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鱼鳞病临床表现

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  鱼鳞病临床表现有哪些?鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。

  鱼鳞病临床表现

  一、显性遗传性寻常型鱼鳞病:

  1、此型鱼鳞病常在1-6岁时发病,而在以后几年中加重。但到成年后病情可改善。

  2、皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,重者可波及全身,头部可有轻度鳞屑。但腋窝、臀皱折部位常不波及。手背可有毛囊角化性损害。

  3、患处皮肤干燥,少汗。皮肤干燥粗糙,淡褐色至深褐色鳞用且菱形或多角形,中央紧贴于皮肤,边缘常呈游离状翘起,状似鱼鳞状。

  4、夏季症状减轻,冬季加剧。

  4、此型鱼鳞病常合并特异性皮炎、哮喘、湿疹、毛囊角化等疾病。

  二、性联遗传性寻常型鱼鳞病:

  1、此型鱼鳞病出生时或生后不久即发病,几乎大多见于男性(女子为携带者)。随年龄增长,损害不变,甚至加剧。

  2、皮损分布全身,以头皮、面部、耳前、颈部受累重。腹部比背部严重。腋下、肘窝、奈窝常同时受累。

  3、皮肤干燥,可见散在较宽大厚的棕褐色鳞屑,常伴毛发干燥。角膜点状浑浊,骨骼异常等。

  4、不受季节年龄等影响。

  三、层板状鱼鳞病:

  1、层板状鱼鳞病少见,生后即有,常染色体隐性遗传。

  2、皮损分布全身。包括头皮及四肢屈侧皱缝部等。

  3、开始皮肤弥漫性红斑,上覆有大小不等的棕灰色鳞屑,厚为1-24mm,部分呈四方形,边缘游离,医院黏着。部分病人可发生板层样表皮脱落,皮肤脱落后留下正常皮肤。

  4、常伴眼脸外翻,手掌和足底角化等。

  四、大疱性鱼鳞病:

  1、大疱性鱼鳞病出生后不久发病,常染色体显性遗传。

  2、皮损泛发,以四肢屈侧多见。

  3、出生后弥漫性湘红,可见松弛性大疤。其上再度形成鳞屑。在皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部等有灰色厚的线形或蛇状鳞屑,局部呈疣状损害。所以又称豪猪状鱼鳞病。

  4、常伴皮损的继发感染,手掌和足底角化等。

  4、组织病理学中可见表皮松解性过度角化有一定的特征性。

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