表皮松解性鱼鳞病是什么呢？天津津门皮肤病医院医生介绍表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。表皮松解性角化过度鱼鳞病患者出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身。
天津津门皮肤病医院医生提醒患者，治疗需要一个漫长的过程，患者在治疗进比较好选择一个适合自己的方法，对症治疗。天津津门皮肤病医院介绍。
表皮松解性鱼鳞病是什么呢？表皮松解性鱼鳞病为具有高畸变率的常染色体显性遗传病临床少见。生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
皮松解性角化过度鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传病，且为基本外显率，人群中患病率约1/10万~1/30万， 有约半数病例为散发病例。临床表现为出生时即有的红斑、水疱，及糜烂，以后逐渐发展为广泛的角化过度覆有积厚鳞屑。皮损主要累及四肢屈侧，也可以累及其他部位如掌跖部位。由于皮肤通透性增加和防御的下降，还可 以有的浸渍和继发感染后的腐臭味。
表皮松解性鱼鳞病皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。表皮松解性鱼鳞病是慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。
表皮松解性鱼鳞病组织病理示表皮角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。
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